Polymyosite et dermatomyosite

Polymyosite et dermatomyosite

*Douleurs musculaires (myalgies) dans un cas sur deux, avec surtout une diminution progressive de la force des muscles des ceintures (épaules, hanches, cuisses) et du cou, avec douleurs à la pression, augmentation de leur volume parfois véritable oedème.
L'atteinte des muscles de la face et de la gorge peut se traduire par des difficultés de déglutition, une chute des paupières, une vision double (diplopie). Plus tardivement peut survenir une fibrose avec rétractions musculaires.
*Des signes cutanés sont présents dans 50 % des cas, on parle alors de dermatomyosite : Il s'agit de rougeur du visage (teinte lilas) surtout autour des orbites avec gonflement des paupières, de rougeurs avec desquamation au niveau des membres en particulier aux mains.
*Des atteintes articulaires inflammatoires, un phénomène de Raynaud, une fièvre, un amaigrissement sont possibles.
*Les atteintes cardiaques (myocardite) ou pulmonaire (pneumopathie interstitielle) peuvent être graves.
*Dans 15% des cas, la dermatomyosite est associée à un cancer et guérit avec son exérèse (on parle alors de syndrome paranéoplasique).
*La polymyosite peut être associée à d'autres connectivités, ce qui montre la parenté de ces diverses maladies.

Syndrome inflammatoire d'importance variable.
Parfois anticorps antinucléaires.
Elévation des enzymes musculaires (CPK, aldolase, transaminases, LDH).
Des signes d'atteinte myogène sont objectivés par l'électromyographie
La biopsie musculaire (examen microscopique d'un prélèvement de muscle) affirme le diagnostic en montrant des lésions musculaires caractéristiques.

Il repose essentiellement sur la corticothérapie, très efficace.
En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.