Narcolepsie

Il s'agit d'une maladie rare (4 pour 10 000) mais dont le diagnostic est souvent très retardé (parfois de 10 ans). Encore appelée maladie de Gélineau, le premier médecin qui a décrit la maladie à la fin du 19e siècle.
L'âge de début de la maladie est très variable : entre12 et 50 ans avec un pic vers 15 et 35 ans, souvent suite à un traumatisme psychologique, une maladie...

Elle se caractérise par des endormissements inopinés, irrésistibles et dans n'importe quelle circonstance (conduite automobile, conversation, repas, activités de cuisine, etc...) mais plus volontiers en cas d'inactivité relative (transport en commun, passager de véhicule, lecture, télévision, etc..).
Ces accès de sommeil surviennent 2 à 6 fois par jour et durent de quelques secondes à une heure. Ils sont suivis d'une phase de 2 à 3 H où la somnolence est moins pressante.

La caractéristique de ces accès de sommeil c'est qu'il s'agit d'emblée de sommeil paradoxal qui normalement n'apparaît que plus tard dans le cycle du sommeil. Le sommeil paradoxal est celui du rêve avec relâchement musculaire et mouvements oculaires rapides.
Cela explique les autres signes de la maladie dont au moins un doit être présent pour affirmer le diagnostic :

La cataplexie :

Apparaissent après un certain temps d'évolution de la maladie (mois ou années), des accès de cataplexie de quelques secondes ou plus : le sujet est conscient mais il y a un relâchement brutal du tonus d'un groupe musculaire (paupière, cou, membre) voire total d'où chute possible. Ces accès sont déclenchés par une émotion (rire, colère, peur, etc.). Ils sont pathognomoniques, c'est à dire rencontrés dans aucune autre maladie.
On imagine facilement que ces épisodes, sources d'accidents graves, interdisent nombre d'activités professionnelles (machines, travail en hauteur, conduite, etc.), domestiques (cuisine, appareils de chauffage, bains), sportives (piscine, équitation, deux roues, etc..).

Des hallucinations

(émanations du sommeil paradoxal) juste avant l'endormissement ou juste après le réveil : ces hallucinations sont pour la plupart visuelles parfois auditives ou kinesthésiques (impression de mouvement). Elles durent quelques minutes au maximum. Elles peuvent être terrifiantes.

Des paralysies du sommeil en début ou en fin d'épisodes de sommeil : le sujet est conscient mais incapable de bouger.

Le diagnostic de certitude :

il repose sur un enregistrement du sommeil où l'on constatera une latence d'endormissement très diminué (3 à 4 minutes contre 15 à 20) et un endormissement directement en sommeil paradoxal.

Cause :

D'après des études récentes, la maladie serait d'origine auto-immune : atteinte de certains neurones du cerveau impliqués dans la régulation du sommeil. Cette thèse est confortée par le fait qu'il existe une corrélation entre narcolepsie et le groupe HLA DR2-DQw1

Le traitement repose sur le Modafinil

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